Геморрагические диатезы

Оставить мнение, отзыв

Подавляющее большинство геморрагических диатезов представляют собой наследственные заболевания, связанные с дефектом или нехваткой (дефицитом) особых веществ, которые содержатся в плазме крови и обеспечивают нормальное свертывание крови.

Иногда некоторые формы геморрагических диатезов развиваются в результате приема некоторых лекарств, при болезнях печени и при нарушениях кроветворения. Из них наиболее известны гемофилии А и В, болезнь Виллебранда, а остальные заболевания (их более 20) очень редки.

Что такое гемофилия?

Патология гемофилии состоит в нарушении свертываемости крови.

Главный признак - повышенная кровоточивость гематомного типа: при малейшем повреждении кровеносных сосудов открывается упорное кровотечение, которое часто сопровождается образованием межмышечных и внутримышечных гематом, поднадкостничных кровоизлияний, гемартрозов (скоплений крови в сосудах).

Чем опасна гемофилия?

Для больных повышен риск желудочных, кишечных и почечных кровотечений.

Тяжесть болезни не зависит от ее формы, но только от степени дефицита веществ, которых недостаточно в плазме крови (что и вызывает заболевание) - так называемых факторов VIII и IX.

Если их содержится менее 1 %, то гемофилия протекает очень тяжело, если -5 % - то течение болезни средней тяжести.

При уровне факторов на отметке от 5 % и выше болезнь протекает сравнительно легко.

Частота встречаемости гемофилии А - 15 больных на 100 000 человек населения, гемофилии В - 1 больной на 100 000.

Как происходит заражение гемофилией?

Оба типа гемофилии наследуются как слабые мутации, сцепленные с полом. Это означает, что болезнь передается через женщин, но болеют ей преимущественно мужчины.

От матери-носительницы рождаются всегда больные мальчики, девочки-носительницы и здоровые девочки. От отца-гемофилика рождаются девочки-носительницы и всегда здоровые мальчики.

Чтобы на свет появилась больная женщина, ее мать и отец оба должны иметь дефектный ген. Мать больной при этом окажется, скорее всего, просто носительницей, но не гемофиличкой, поскольку больная гемофилией не смогла бы выносить и родить ребенка.

Особый случай представляет очень редкая наследственная женская гемофилия, или гемофилия С, которая передается как слабый признак, не сцепленный с полом. Клинические проявления гемофилии С такие же, как у А и В. Часто болезнь вообще внешне не проявляется.

Лечение гемофилии

Лечение, осуществляемое врачом, сводится к гемостатической терапии, часто - с использованием криопреципитата (гемофилия А) или свежей антигемофильной плазмы (гемофилия В).

При гемартрозе выполняется пункция сустава с удалением скопившейся в суставной сумке крови. Пункция выполняется на фоне лечения криопреципитатом.

Профилактика гемофилии

Самостоятельно больной соблюдает режим питания и двигательной активности. Большое значение имеет диета с обильным употреблением яиц, печени, хлеба (особенно из муки грубого помола), моркови, зеленых овощей, черной смородины, напитков из шиповника.

Двигательный режим означает умеренное ограничение на подвижность: нужно исключить такую работу и такие спортивные игры, которые опасны даже мелкими травмами.

Чтобы скомпенсировать недостаток физической активности, рекомендуется посещать фитнес-клубы, чтобы в специально приспособленных для этой цели условиях выполнять упражнения из подобранного врачом комплекса оздоровительной гимнастики. Хорошие результаты дает посещение плавательного бассейна.

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда встречается и у мужчин, и у женщин. Она связана с нарушением выработки в организме вещества, обозначаемого в науке как фактор Виллибранда.

Заболевание подразделяется на несколько форм в зависимости от распределения этого фактора между плазмой крови и кровяными пластинками-тромбоцитами.

Симптомы болезни Виллебранда

По симптомам заболевание напоминает гемофилию с легким течением. Гемартрозы и большие гематомы почти не отмечаются: кровоточивость обычно проявляется в мелких кровоподтеках, хотя у больного может быть легко спровоцировано обильное носовое или маточное (у женщины) кровотечение.

Лечение болезни Виллебранда

Терапия состоит в применении криопреципитата и кровяной плазмы, вводить которые полагается гораздо реже, чем при гемофилии. Помогает аминокапроновая кислота, которую можно вводить в нос на ватных тампонах для остановки кровотечения.

Больший эффект дает прием аминокапроновой кислоты внутрь с одновременным введением в нос на тампоне аргинин-вазо-прессина. При маточных кровотечениях показаны инфекундин и местранол. Требования к диете и режиму активности те же, что и в случае с гемофилией.

Больным с гемофилией и болезнью Виллебранда противопоказаны радикальное лечение, аборты, роды. Операция по удалению больного зуба у такого больного должна проводиться в специальной клинике, причем этой операции всегда предшествует длительная подготовка пациента в виде курса терапии с использованием криопреципитата.

Добавлено: 22-12-2019 10:36

	ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ Отвечает семейный врач (вопрос-ответ) Погода для суставов • Мне 30 лет, с детства "крутят " колени на погоду. Почему возникает ноющая боль в суставах у детей и взрослых? В данном вопросе разницы между детьми и взрослыми нет. К сожалению, механизм суставных болей, связанных с погодными изменениями, не установлен. Веро ... Спроси у врача косметолога-дерматолога (вопрос-ответ) Потливость "С завистью смотрю на своих подружек, которые летом могут носить облегающие кофточки. Я же себе такую "роскошь" позволить не могу. И все потому, что у меня потеют не только "традиционные&q uot; части тела, но даже живот и ладони. Как мне избавиться от этой проблемы? ... На вопросы отвечает врач - реабилитолог (вопрос-ответ) Губки бантиком • В правом углу рта у меня вот уже несколько лет образуется "заеда". Зимой я думала, что виноват мороз, а летом в отпуске — соленая морская вода. Но сейчас весна, я еще никуда не ездила, а "заеда" тут как тут, да еще и глубокая. От чего она появляетс ... Гармония гормонов "Гормоны", — вздыхают родители, наблюдая, как их доселе послушное чадо с каждым днем становится все более неуправляемым и своенравным. "Гормоны...&quo t; — многозначительно усмехаются мужчины, гордясь своей сексуальной активностью. "Гормоны?!" ; — пугаются ... 3 вопроса о женском здоровье (вопрос-ответ) Консультировали: сексопатолог, врач-косметолог и врач–информоте рапевт. 1. После родов у меня остались ужасные растяжки на груди, животе и бедрах. Мой гинеколог твердила мне, что это — естественное явление, но недавно я узнала, что растяжек можно было избежать. Каким образом? И есть л ...

Казанские больницы по районам города

	ПОПУЛЯРНЫЕ СТАТЬИ Спросим у педиатра (вопрос-ответ) Мы часто слышим: если стул у ребенка бывает относительно редко, значит у него запоры; не берите, ребенка на руки, когда он плачет, а то разбалуете его; у умного ребенка рано режутся зубки; соска портит прикус Отвечают ли эти расхожие мнения действительности, спросим у специа ... Жизнь с повышенным давлением - гипертония Бессонница, шумы в сердце, звон в ушах и головокружение — первые признаки, которые мы, как правило, оставляем без внимания, объясняя их современными жизненными проблемами. Симптомы гипертонии И хотя из-за учащающихся срывов и нервных потрясений все сильнее растет напряжение дома и на рабо ... Каждый ребёнок приходит в этот мир с уникальным набором талантов и психологических особенностей Известно, что каждый ребёнок приходит в этот мир с уникальным набором талантов и психологических особенностей. Разобраться в хрупкой детской психике, определив её сильные и слабые стороны, и составить индивидуальную программу развития малыша помогает психологическая диагностика детей. Психодиа ...