Тромбоцитарные нарушения

Оставить мнение, отзыв

Тромбоцитозависимые кровотечения обычно происходят вследствие тромбоцитопении, хотя могут встречаться наследственные и приобретенные дисфункции тромбоцитов. При этом характерны петехиальные и поверхностные поражения кожи и слизистых оболочек, а не крупные экхимозы или кровоизлияния в мышцы.

Причины тромбоцитопении: нарушения выработки и ускоренное разрушение тромбоцитов, а также сочетание беспорядочной выработки с разрушением тромбоцитов. Большинство тромбоцитопенических нарушений у новорожденных развивается вследствие иммунологически обусловленной тромбоцитопении, инфекций, ДВС-синдрома.

Аллоиммунная тромбоцитопения новорожденных

Аллоиммунная тромбоцитопения новорожденных (АИТН) аналогична эритробластозу вследствие несовместимости крови по системе АВО и резус-фактору. В периоде беременности тромбоциты плода проникают в кровяное русло матери и стимулируют выработку антител против тромбоцитарных антигенов плода. Несовместимость матери и плода по антигену PLa1 отмечается примерно на 1 из 50 беременностей, встречаемость АИТН значительно ни¬же частоты самой несовместимости (1 : 2000 новорожденных).

В легких случаях АИТН отмечается лишь снижение числа тромбоцитов, но может отмечаться все нарастающее число петехий и кровотечений из слизистых оболочек в первые 48 ч жизни. Примерно у 25% новорожденных с АИТН развиваются внутричерепные кровоизлияния.

У пациентов с АИТН число тромбоцитов снижено (нередко менее 10 000/мкл). Изменения в коагулограммах не регистрируются. При отсутствии сепсиса подобные лабораторные данные предполагают наличие АИТН.

Лечение тромбоцитарных нарушений.

При наличии клинических признаков кровотечения или снижения количества тромбоцитов менее 30 000/мкл новорожденному показано переливание совместимых анти-ген-отрицательных тромбоцитов.

Для этого можно использовать тромбоциты матери. При отсутствии антиген-негативных тромбоцитов эффективно в/в введение иммуноглобулина (500 мг/кг/день в течение 2 дней). Стероидная терапия и заменные переливания крови не оказывают существенного лечебного эффекта.

Иммунная (вторичная) тромбоцитопения при ИТП у матери обусловлена трансплацен-тарными антителами к антигену собственных тромбоцитов, при этом поражаются тромбоциты новорожденного. Дети, родившиеся у матери с ИТП, подвергаются риску внутричерепного кровоизлияния. Кровотечения у этих новорожденных отмечаются в первые дни жизни.

Детям с признаками значительного кровотечения или числом тромбоцитов менее 20 000/мкл показано введение иммуноглобулина (в/в 500 мг/кг/день в течение 2 дней). Переливание тромбоцитной массы детям данной группы редко бывает показано (симптоматическое средство при угрожающих жизни кровотечениях).

Тромбоцитопения при инфекциях

Тромбоцитопения при инфекциях (внутриутробных) отмечается у новорожденных при сепсисе, цитомегалии, токсоплазмозе, сифилисе, краснухе, диссеминированном герпесе, а также при СПИДе. Механизм развития тромбоцитопении у новорожденных при инфекциях мультифакториален, включая ДВС, ингибицию выработки тромбоцитов мегакариоцитами, ретикулоэндотелиальную гиперплазию, реакцию инфекционных агентов с циркулирующими тромбоцитами (с последующей секвестрацией).

Выраженность клинических симптомов при этом бывает различной. Тромбоцитопения может являться единственным нарушением. При отсутствии ДВС тромбоцитопения редко вызывает серьезное кровотечение. Тем не менее иногда могут отмечаться выраженные кровотечения. К характерным клиническим данным при описываемых тромбоцитопениях относится гепатоспленомегалия.

Лечебная тактика должна быть направлена на терапию инфекции. Эффективность стероидных гормонов и внутривенного иммуноглобулина не подтверждена. При серьезных кровотечениях показаны трансфузии тромбоцитной массы.

Тромбоцитопения при гигантских гемангиомах.

Гемангиомы обычно появляются в периоде новорожденное, увеличиваются в первые месяцы жизни, а затем постепенно уменьшаются в размерах. Но иногда крупные поверхностные гемангиомы могут вызывать тромбоцитопению и кровотечения. В этих случаях тромбоцитопения обусловлена секвестрацией и разрушением тромбоцитов в сосудистой опухоли. У пациентов может отмечаться снижение уровней факторов V, VIII и фибриногена, что предполагает наличие при этих нарушениях локального внутрисосудистого свертывания.

Кровоизлияния чаще происходят в возрасте нескольких недель, когда опухоли достигают максимального размера. Исключение составляет ангиома плаценты, вызывающая тромбоцитопению уже в раннем неонатальном периоде. Для кровоточащих гемангиом характерно изменение цвета (потемнение), увеличение в размерах и уплотнение. По периферии вокруг гемангиомы могут появляться петехии, возможно развитие системного кровотечения. Иногда тяжесть состояния бывает обусловлена не кровопотерей, а сдавлением жизненно важных структур (например, обструкцией воздухоносных путей).

Добавлено: 29-12-2019 06:36

	ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ Домашние уроки. Советы Монтессори-педагога (вопрос-ответ) Хочешь получить совет, как лучше развивать малыша? Задай вопрос нашему эксперту. Как создать детскую развивающую среду по Монтессори? • По Монтессори, для развития ребенка необходима специальная среда. Каким образом ее подготовить в домашних условиях? Сразу замечу, что организация развивающ ... Отвечает педиатр (вопрос-ответ) Ехать ли на море? Сейчас пора отпусков, и нас очень интересует вопрос, стоит ли везти 3-месячного кроху на море? Почему педиатры рекомендуют это делать только с трех лет? • Отправляясь с ребенком на юг, необходимо учитывать, что первые 7-10 дней уходят на акклиматизацию - приспособление ор ... Отвечает детский гастроэнтеролог (вопрос-ответ) Новые вкусы Сейчас моей дочке 5 месяцев. С рождения она на грудном вскармливании. Растет и развивается нормально. Но в поликлинике сказали, что малышке нужно давать еще и витамины, поскольку с грудным молоком она не получает всех важных веществ. Так ли это? • Срочно расширять меню не стоит ... Спроси у педиатра (вопрос-ответ) Не знаешь, как лечить своего малыша? Задай вопрос нашему педиатру... Закроется ли овальное окошко с возрастом? • В шесть месяцев педиатр услышала шум в сердце нашего малыша. Сделали УЗИ и ЭКГ сердца. Диагноз — открытое овальное окно. В 2 года нам делали ЭКГ, результат хороший, шум нез ... Спроси у врача косметолога-дерматолога (вопрос-ответ) Потливость "С завистью смотрю на своих подружек, которые летом могут носить облегающие кофточки. Я же себе такую "роскошь" позволить не могу. И все потому, что у меня потеют не только "традиционные&q uot; части тела, но даже живот и ладони. Как мне избавиться от этой проблемы? ...

Казанские больницы по районам города

	ПОПУЛЯРНЫЕ СТАТЬИ Воспалительное заболевание – зубной флюс Любой взрослый человек рано или поздно испытывает сильнейшую зубную боль, которую даже обезболивающие средства, иногда, не в силах успокоить. И обращаясь к стоматологу можно часто услышать диагноз – флюс. Основные факторы появления флюса и симптоматика Флюс – это заболевание, котор ... Хейлит — как решить проблему? Хейлитом называют воспалительное заболевание слизистой оболочки и кожи губ. Степень проявления болезни определяется возрастным развитием тканей. Патология относится к дерматозам. Болезнь характерна для взрослых, однако возможны проявления отдельных форм в детском возрасте. Виды хейлита и прич ... Преимущества Клиники Медицинской Академии "ГЕНЕЗИС" Медицинская Академия «ГЕНЕЗИС» ; была основана в 2003 году. Сначала она являла собой амбулаторно-клиничес кое отделение, в котором происходило обслуживание детей и женщин. Сегодня же, спустя почти 15 лет, клиника превратилась в полноценное медицинское учреждение, в котором оказываются услу ...