Геморрагические диатезы

Оставить мнение, отзыв

Подавляющее большинство геморрагических диатезов представляют собой наследственные заболевания, связанные с дефектом или нехваткой (дефицитом) особых веществ, которые содержатся в плазме крови и обеспечивают нормальное свертывание крови.

Иногда некоторые формы геморрагических диатезов развиваются в результате приема некоторых лекарств, при болезнях печени и при нарушениях кроветворения. Из них наиболее известны гемофилии А и В, болезнь Виллебранда, а остальные заболевания (их более 20) очень редки.

Что такое гемофилия?

Патология гемофилии состоит в нарушении свертываемости крови.

Главный признак - повышенная кровоточивость гематомного типа: при малейшем повреждении кровеносных сосудов открывается упорное кровотечение, которое часто сопровождается образованием межмышечных и внутримышечных гематом, поднадкостничных кровоизлияний, гемартрозов (скоплений крови в сосудах).

Чем опасна гемофилия?

Для больных повышен риск желудочных, кишечных и почечных кровотечений.

Тяжесть болезни не зависит от ее формы, но только от степени дефицита веществ, которых недостаточно в плазме крови (что и вызывает заболевание) - так называемых факторов VIII и IX.

Если их содержится менее 1 %, то гемофилия протекает очень тяжело, если -5 % - то течение болезни средней тяжести.

При уровне факторов на отметке от 5 % и выше болезнь протекает сравнительно легко.

Частота встречаемости гемофилии А - 15 больных на 100 000 человек населения, гемофилии В - 1 больной на 100 000.

Как происходит заражение гемофилией?

Оба типа гемофилии наследуются как слабые мутации, сцепленные с полом. Это означает, что болезнь передается через женщин, но болеют ей преимущественно мужчины.

От матери-носительницы рождаются всегда больные мальчики, девочки-носительницы и здоровые девочки. От отца-гемофилика рождаются девочки-носительницы и всегда здоровые мальчики.

Чтобы на свет появилась больная женщина, ее мать и отец оба должны иметь дефектный ген. Мать больной при этом окажется, скорее всего, просто носительницей, но не гемофиличкой, поскольку больная гемофилией не смогла бы выносить и родить ребенка.

Особый случай представляет очень редкая наследственная женская гемофилия, или гемофилия С, которая передается как слабый признак, не сцепленный с полом. Клинические проявления гемофилии С такие же, как у А и В. Часто болезнь вообще внешне не проявляется.

Лечение гемофилии

Лечение, осуществляемое врачом, сводится к гемостатической терапии, часто - с использованием криопреципитата (гемофилия А) или свежей антигемофильной плазмы (гемофилия В).

При гемартрозе выполняется пункция сустава с удалением скопившейся в суставной сумке крови. Пункция выполняется на фоне лечения криопреципитатом.

Профилактика гемофилии

Самостоятельно больной соблюдает режим питания и двигательной активности. Большое значение имеет диета с обильным употреблением яиц, печени, хлеба (особенно из муки грубого помола), моркови, зеленых овощей, черной смородины, напитков из шиповника.

Двигательный режим означает умеренное ограничение на подвижность: нужно исключить такую работу и такие спортивные игры, которые опасны даже мелкими травмами.

Чтобы скомпенсировать недостаток физической активности, рекомендуется посещать фитнес-клубы, чтобы в специально приспособленных для этой цели условиях выполнять упражнения из подобранного врачом комплекса оздоровительной гимнастики. Хорошие результаты дает посещение плавательного бассейна.

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда встречается и у мужчин, и у женщин. Она связана с нарушением выработки в организме вещества, обозначаемого в науке как фактор Виллибранда.

Заболевание подразделяется на несколько форм в зависимости от распределения этого фактора между плазмой крови и кровяными пластинками-тромбоцитами.

Симптомы болезни Виллебранда

По симптомам заболевание напоминает гемофилию с легким течением. Гемартрозы и большие гематомы почти не отмечаются: кровоточивость обычно проявляется в мелких кровоподтеках, хотя у больного может быть легко спровоцировано обильное носовое или маточное (у женщины) кровотечение.

Лечение болезни Виллебранда

Терапия состоит в применении криопреципитата и кровяной плазмы, вводить которые полагается гораздо реже, чем при гемофилии. Помогает аминокапроновая кислота, которую можно вводить в нос на ватных тампонах для остановки кровотечения.

Больший эффект дает прием аминокапроновой кислоты внутрь с одновременным введением в нос на тампоне аргинин-вазо-прессина. При маточных кровотечениях показаны инфекундин и местранол. Требования к диете и режиму активности те же, что и в случае с гемофилией.

Больным с гемофилией и болезнью Виллебранда противопоказаны радикальное лечение, аборты, роды. Операция по удалению больного зуба у такого больного должна проводиться в специальной клинике, причем этой операции всегда предшествует длительная подготовка пациента в виде курса терапии с использованием криопреципитата.

Добавлено: 22-12-2019 10:36

	ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ Ногти и маникюр О том, как важен маникюр для женщины, понятно каждому. Даже самые прекрасные и ухоженные ручки не будут такими, если имеются обломанные ногти со старым лаком. Чтобы ногти были прекрасными нужно, чтобы они были здоровыми. Поговорим об этом. Вопрос. Почему появляется ломкость ногтей? Причин ломко ... 3 вопроса о женском здоровье (вопрос-ответ) Консультировали: сексопатолог, врач-косметолог и врач–информоте рапевт. 1. После родов у меня остались ужасные растяжки на груди, животе и бедрах. Мой гинеколог твердила мне, что это — естественное явление, но недавно я узнала, что растяжек можно было избежать. Каким образом? И есть л ... 5 вопросов парикмахеру (вопрос-ответ) 1 . Восстановление локонов. После лета мои волосы выгорели и стали сухими. Как быстро вернуть им здоровье? Прежде всего, подстригитесь. У пересушенных волос нарушен защитный слой, поэтому они секутся на концах и выглядят неопрятно. К тому же расслоившиеся кончики отнимают у прядей много питательн ... 2 вопроса о красоте (вопрос-ответ) Косметология Как укрепить ногти, и избавиться от белых пятнышек • Зимой мои ногти становятся тусклыми и ломкими, а кроме того, на них появляются белые пятнышки. Посоветуйте, как избавиться от этих недостатков? Косметологи утверждают: ногти — зеркало состояния вашего здоровья. Бледные ногти с мале ... Здоровье (вопрос-ответ) Гиповитаминоз. Как правильно выбрать витамины • Каждый год зимой я страдаю от недостатка витаминов — ломаются ногти, выпадают волосы, не говоря уже о постоянной усталости и тусклом цвете лица. В этом году я решила не дать гиповитаминозу застать меня врасплох и заранее отправилась за в ...

Казанские больницы по районам города

	ПОПУЛЯРНЫЕ СТАТЬИ Крем для объёма губ Angel Lips Красивые пухлые губы – одна из главных составляющих женской привлекательности. К сожалению, природа не всех девушек наделила этим достоинством, но благодаря уникальному крему для объема губ Angel Lips желаемого объема можно легко добиться без хирургического вмешательства. Крем является с ... 6 шагов к идеальным ногтям Красивые ногти для женщины не менее важны, чем идеальная кожа лица или сногсшибательная прическа. Как добиться нужного результата? Как ухаживать за ногтями, чтобы вы могли восхищаться ими даже без применения цветных лаков? 1. Правильно пользуйтесь пилочкой Коррекция формы ваших но ... Естественные способы увеличения груди Если природа не смогла щедро одарить вас тем размером груди, который бы хотелось иметь, возможно, стоит воспользоваться одним из природных, проверенных методов ее увеличения. Будьте уверены - они действительно работают. Что нужно делать? На какие особенности своего стиля жизни стоит ...