Геморрагические диатезы

Оставить мнение, отзыв

Подавляющее большинство геморрагических диатезов представляют собой наследственные заболевания, связанные с дефектом или нехваткой (дефицитом) особых веществ, которые содержатся в плазме крови и обеспечивают нормальное свертывание крови.

Иногда некоторые формы геморрагических диатезов развиваются в результате приема некоторых лекарств, при болезнях печени и при нарушениях кроветворения. Из них наиболее известны гемофилии А и В, болезнь Виллебранда, а остальные заболевания (их более 20) очень редки.

Что такое гемофилия?

Патология гемофилии состоит в нарушении свертываемости крови.

Главный признак - повышенная кровоточивость гематомного типа: при малейшем повреждении кровеносных сосудов открывается упорное кровотечение, которое часто сопровождается образованием межмышечных и внутримышечных гематом, поднадкостничных кровоизлияний, гемартрозов (скоплений крови в сосудах).

Чем опасна гемофилия?

Для больных повышен риск желудочных, кишечных и почечных кровотечений.

Тяжесть болезни не зависит от ее формы, но только от степени дефицита веществ, которых недостаточно в плазме крови (что и вызывает заболевание) - так называемых факторов VIII и IX.

Если их содержится менее 1 %, то гемофилия протекает очень тяжело, если -5 % - то течение болезни средней тяжести.

При уровне факторов на отметке от 5 % и выше болезнь протекает сравнительно легко.

Частота встречаемости гемофилии А - 15 больных на 100 000 человек населения, гемофилии В - 1 больной на 100 000.

Как происходит заражение гемофилией?

Оба типа гемофилии наследуются как слабые мутации, сцепленные с полом. Это означает, что болезнь передается через женщин, но болеют ей преимущественно мужчины.

От матери-носительницы рождаются всегда больные мальчики, девочки-носительницы и здоровые девочки. От отца-гемофилика рождаются девочки-носительницы и всегда здоровые мальчики.

Чтобы на свет появилась больная женщина, ее мать и отец оба должны иметь дефектный ген. Мать больной при этом окажется, скорее всего, просто носительницей, но не гемофиличкой, поскольку больная гемофилией не смогла бы выносить и родить ребенка.

Особый случай представляет очень редкая наследственная женская гемофилия, или гемофилия С, которая передается как слабый признак, не сцепленный с полом. Клинические проявления гемофилии С такие же, как у А и В. Часто болезнь вообще внешне не проявляется.

Лечение гемофилии

Лечение, осуществляемое врачом, сводится к гемостатической терапии, часто - с использованием криопреципитата (гемофилия А) или свежей антигемофильной плазмы (гемофилия В).

При гемартрозе выполняется пункция сустава с удалением скопившейся в суставной сумке крови. Пункция выполняется на фоне лечения криопреципитатом.

Профилактика гемофилии

Самостоятельно больной соблюдает режим питания и двигательной активности. Большое значение имеет диета с обильным употреблением яиц, печени, хлеба (особенно из муки грубого помола), моркови, зеленых овощей, черной смородины, напитков из шиповника.

Двигательный режим означает умеренное ограничение на подвижность: нужно исключить такую работу и такие спортивные игры, которые опасны даже мелкими травмами.

Чтобы скомпенсировать недостаток физической активности, рекомендуется посещать фитнес-клубы, чтобы в специально приспособленных для этой цели условиях выполнять упражнения из подобранного врачом комплекса оздоровительной гимнастики. Хорошие результаты дает посещение плавательного бассейна.

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда встречается и у мужчин, и у женщин. Она связана с нарушением выработки в организме вещества, обозначаемого в науке как фактор Виллибранда.

Заболевание подразделяется на несколько форм в зависимости от распределения этого фактора между плазмой крови и кровяными пластинками-тромбоцитами.

Симптомы болезни Виллебранда

По симптомам заболевание напоминает гемофилию с легким течением. Гемартрозы и большие гематомы почти не отмечаются: кровоточивость обычно проявляется в мелких кровоподтеках, хотя у больного может быть легко спровоцировано обильное носовое или маточное (у женщины) кровотечение.

Лечение болезни Виллебранда

Терапия состоит в применении криопреципитата и кровяной плазмы, вводить которые полагается гораздо реже, чем при гемофилии. Помогает аминокапроновая кислота, которую можно вводить в нос на ватных тампонах для остановки кровотечения.

Больший эффект дает прием аминокапроновой кислоты внутрь с одновременным введением в нос на тампоне аргинин-вазо-прессина. При маточных кровотечениях показаны инфекундин и местранол. Требования к диете и режиму активности те же, что и в случае с гемофилией.

Больным с гемофилией и болезнью Виллебранда противопоказаны радикальное лечение, аборты, роды. Операция по удалению больного зуба у такого больного должна проводиться в специальной клинике, причем этой операции всегда предшествует длительная подготовка пациента в виде курса терапии с использованием криопреципитата.

Добавлено: 22-12-2019 10:36

	ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ Нас консультируют лучшие специалисты – офтальмолог, тренер, ортопед-травматолог и семейный психолог (вопрос-ответ) Болят глаза • У меня уже несколько месяцев чешутся веки, и глаза как будто песком засыпаны. Пробовала разные глазные капли — не помогают. Что делать? У вас, судя по описанным симптомам, хронический конъюнктивит. В этой ситуации помогут только одни капли - раствор 0,25 % сернокислого ... На ваши вопросы отвечает массажист автор уникальной методики формирования тела с помощью массажа (вопрос-ответ) Худеть с помощью массажей и без применения специальных косметических средств вполне реально! Если хотите удвоить эффект от массажа, начните ходить в спортзал. • Что лучше всего съесть перед массажем? Лучше всего вообще не есть перед сеансом. В крайнем случае, выбирайте что-нибудь легко усв ... Вопросы врачу – реабилитологу (вопрос-ответ) Определяем время свидания с врачом • Имеет ли значение, в какой день менструального цикла проходить плановое обследование у гинеколога? Если да, то когда это лучше сделать? День, выбранный для прохождения планового осмотра, имеет значение. Дело в том, что в течение первых 7 дней цикла (отс ... Профилактика. Вопросы реабилитологу (вопрос-ответ) В бассейн со справкой • Насколько безопасно посещать бассейн. Слышала, что требования к качеству воды, которыми пользуется санстанция, устарели. Насчет туберкулеза можете не волноваться: эта инфекция в подавляющем большинстве случаев передается воздушно-капельным путем и шансы "подхва ... Когда ночи кажутся бесконечными (вопрос-ответ) Нарушения сна — довольно частое явление, миллионы людей не находят ночью покоя. Разочарования, проблемы, депрессия, а в результате — бессонница. Иногда и храп, который может оказаться опасным и для самого храпящего. • Из-за чего, несмотря на усталость, невозможно заснуть? Иногда ...

Казанские больницы по районам города

	ПОПУЛЯРНЫЕ СТАТЬИ Как сохранить здоровье нервной системы и сделать нервы крепкими Одним из основополагающих элементов здорового состояния организма и долгой жизни выступает сильная и устойчивая нервная система. Чтобы добиться такого ее качества, необходимо придерживаться ряда важных правил, рекомендованных известными учеными и медиками. Как контролировать собственное настроен ... Спрашиваем гинеколога (вопрос-ответ) Все восстановится Мне 23 года. 5 лет без перерыва я пила противозачаточные таблетки. Теперь мы с мужем хотим малыша. Но прошло 4 месяца, а беременность все не наступает. Могли ли контрацептивы повлиять на способность к зачатию? • После окончания приема противозачаточных таблеток все должно ... Спроси у педиатра (вопрос-ответ) Нагрузка на сердце Моей дочери 6 месяцев. У нее диагноз: перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки. Можно ей заниматься плаванием или нет? • Диагноз крохи относится к врожденным порокам сердца. Все зависит от размеров дефекта и степени компенсации порока. И все же не рискуй, не н ...