Агранулоцитозы

Оставить мнение, отзыв

Агранулоцитоз — состояние, проявляющееся выраженным понижением количества гранулоцитов (преимущественно нейтрофилов) или их полным отсутствием в периферической крови. Есть мнение, что при общем количестве лейкоцитов менее 1*10^9/л и при уровне гранулоцитов ниже 0,75*10^9/л состояние можно характеризовать как агранулоцитоз. Данная патология встречается с частотой 1:1200 населения. Чаще болеют женщины после 40 лет. Случаи врожденных агранулоцитозов достаточно редки.

Этиология агранулоцитоза

Обычно причиной агранулоцитоза являются различные экзогенные факторы или же аутоиммунные процессы. Он может развиваться из-за приема некоторых медикаментов: антибиотики из группы аминогликозидов, пенициллин, левомицетин; нестероидные противовоспалительные средства (анальгин, амидопирин); противосудорожные средства; противотуберкулезный препарат парааминосалициловая кислота; цитостатические препараты. Также причиной могут служить иные химические вещества (бензин, ароматические углеводороды и др.), ионизирующее излучение, некоторые инфекционные агенты (малярийный плазмодий, возбудитель брюшного тифа, вирусы). Выделяют еще идиопатический агранулоцитоз, при котором этиологический фактор определить не удалось.

Патогенез агранулоцитоза

При миелотоксическом агранулоцитозе из-за воздействия этиологического фактора происходит нарушение метаболизма и цитолиз, вследствие чего прекращается пролиферация нейтрофилов. Иммунный агранулоцитоз может иметь аутоиммунный характер. При этом организм вырабатывает антитела к собственным структурам разрушая их. Или вызван продукцией антител к антигенам из внешней среды – гаптенам.

Классификация агранулоцитоза

Агранулоцитозы делятся на приобретенные и рожденные. Приобретенные могут быль как самостоятельным заболеванием, так и одним из синдромов другой нозологической формы. По продолжительности и клиническому течению процесса выделяют острые и хронические агранулоцитозы, по патогенезу – миелотоксические и иммунные. Так же можно выделить формы, возникшие в результате воздействия определенного этиологического фактора и идиопатические формы с неуточненной этиологией.

Клиническая картина агранулоцитоза

Ведущими симптомами острых агранулоцитозов являются ангина, протекающая с выраженной интоксикацией, афтозный стоматит, язвенно-некротические поражения слизистых полости рта и глотки. Иногда могут поражаться органы желудочно-кишечного тракта, легкие, печень, слизистая половых органов. Часто отмечается увеличение регионарных лимфатических узлов. Зачастую изъязвления достигают такой глубины, что происходит повреждение стенки кровеносных сосудов, в результате чего может открыться обильное кровотечение. Из-за некротических энтеропатий могут развиваться перфорация кишечника и перитонит.

Пневмонии при агранулоцитозах отличаются стертостью клинических проявлений, слабо выраженными физическими и рентгенологическими признаками. Так же может наблюдаться нарушение функции печени и почек. Со стороны системы крови наблюдается нарушение гранулоцитопоэза, как правило в форме абсолютной нейтропении и абсолютной лейкопении. В гемограмме могут появляться единичные бластные и плазматические клетки, увеличение числа эозинофилов. В костном мозге преобладают промиелоциты и миелоциты, нейтрофилы могут отсутствовать полностью или их количество резко снижено, появляется относительный лимфоцитоз и повышается количество плазматических клеток. Достаточно часто наблюдаются изменения процессов образования эритроцитов и тромбоцитов.

Хронические агранулоцитозы являются отдельной нозологической формой или же синдромом при других заболевания. При отсутствии достоверных данных о воздействии конкретного этиологического фактора среди них выделяют идиопатическую форму. В данном случае лечение необходимо только при присоединении какой-либо инфекции.

Выделяют также врожденные нейтропении (агранулоцитозы), представляющие собой гетерогенную группу заболеваний по основным клиническим признакам и патогенезу. Рассмотрим некоторые из них далее.

Болезнь Костмана (инфантильный генетический агранулоцитоз)

Является наследственным заболеванием. Тип наследования: аутосомно-рецессивный. Протекают с тяжелыми инфекциями, приводящими к гибели больных через 5—10 месяцев после рождения, абсолютная необратимая нейтропения, миелограмма: преобладают промиелоциты, более зрелые формы гранулоцитов практически отсутствуют. Механизм развития гранулоцитопении обусловлен дефектом гемопоэтических стволовых клеток. Гранулоцитопения развивается вследствие дефекта ГСК (гемопоэтических стволовых клеток).

Наследственная нейтропения

Тип наследования: аутосомно-доминантный. Основной особенностью является доброкачественное течение. С первых месяцев жизни у больных появляется склонность к инфекциям, однако с возрастом она снижается. Механизмы развития нейтропении различаются в зависимости от вариантов заболевания (расстройства иммунитета и регуляции, снижение скорости поступления нейтрофилов в периферическую кровь, нарушение процессов созревания в костном мозге и др.).

Циклическая нейтропения

Тип наследования также аутосомно-доминантный. Первые проявления появляются обычно в раннем детстве или юности. Обычно в течение 3-5 дней появляется лихорадка, нейтропения, присоединяются инфекции, затем следует практически полное выздоровление (приблизительно к 21 дню с момента появления первых симптомов). Отличается относительно благоприятным прогнозом, уменьшением клинической симптоматики с возрастом.

Патогенез циклической нейтропении: происходит подавление размножения стволовых клеток зрелыми нейтрофильными лейкоцитами костного мозга; также есть данные о дефекте гемопоэтических стволовых клеток.

Диагностика агранулоцитоза

Характерная картина крови: угнетение гранулоцитопоэза (на основании гемограммы, миелограммы и биопсии костного мозга). Клинические проявления: множественные язвенно-некротические повреждения слизистых, нарушение функции почек и печени.

Лечение агранулоцитоза

Основным принципом лечения агранулоцитозов является устранение воздействия этиологического фактора. Для лечения аутоиммунных форм применяю препараты с иммуносупрессивным действием: глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон и др.).

Необходимо исключить контакт с инфекционными агентами путем помещения пациента в асептические условия. При необходимости назначают антибиотики: до уточнения чувствительности микрофлоры допустима эмпирическая антибактериальная терапия препаратами широкого спектра действия.

В лечении иммунного агранулоцитоза также используют кортикостероидные гормоны, иные иммунодепрессанты, плазмаферез (для удаления из циркулирующей крови антител и иммунных комплексов). Иногда может быть применена спленэктомия. Лечение хронических форм сводится к воздействию на основное заболевание и проведению плазмафереза.

Добавлено: 19-12-2019 12:43

	ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ Консультирует педиатр (вопрос-ответ) У родителей возникают все новые и новые вопросы, касающиеся здоровья детишек. Наш специалист всегда готов дать полезную подсказку. Что могут означать мешки под глазами у ребенка? У сыночка (1 год 4 месяца) с самого рождения появляются припухлости («мешочки&raqu o;) под глазами. В районной ... Спрашиваем у педиатра (вопрос-ответ) Лечим аденоиды У малютки часто воспалялось горло и иногда он с трудом дышал носиком. Когда обратились к врачу, он определил аденоидные вегетации. Коллоидное серебро, которое нам порекомендовали, не дало эффекта. Как справиться с заболеванием? • Недуг лечат консервативным или хирургическим ... Отвечает на вопросы детский ортопед-травматолог (вопрос-ответ) Один из специалистов, наблюдающих малыша с рождения и до старших классов, - ортопед. Следите за развитием карапуза вместе с доктором. Возникли какие-то сомнения? Обязательно обратитесь к нему за советом! Щелчки в суставах ребенка Крохе 2 месяца. Во время разведения ножек у него слышен щелчок. О ... Задаем вопросы педиатру (вопрос-ответ) Мамам и папам маленьких детей всегда есть о чем спросить врача: о купании, кормлении, анализах крохи. На все интересующие вас вопросы ответит специалист. Формирование иммунитета ребенка Дочке три года. Этой осенью она пошла в детский сад. С тех пор постоянно болеет. Есть ли какие-то способы ук ... Важные вопросы детскому гастроэнтерологу (вопрос-ответ) Пищеварение в норме Как бороться с запорами у трехмесячного грудничка? Малышка уже две недели не может сама сходить по-большому. Я слышала; что ставить клизму вредно, поэтому раз в три дня «очищаемся&raq uo; с помощью кусочка глицериновой свечки или детского мыла. Ем практически один кефир, ...

Казанские больницы по районам города

	ПОПУЛЯРНЫЕ СТАТЬИ Глазные болезни Орган зрения тесно связан с работой всего организма: одни болезни глаз могут сказаться на общем здоровье, и наоборот - некоторые общие заболевания могут вызвать характерные изменения глазного дна. Другими словами, нежное строение органа зрения увеличивает восприимчивость глаза к определённым бол ... Безопасный полет на самолете в период беременности Беременность длится не один месяц и поэтому часто возникает необходимость совершить перелет на самолете во время беременности. Но возникает вопрос, насколько это может быть опасно для будущего ребенка и как подготовиться к этому. Прежде чем покупать билеты, необходимо уточнить правила перевозки ... Пульсомер - союзник в процессе реабилитации после кровоизлияния в мозг Причины инсульта Инсульт – коварное заболевание, подстерегающее человека любого возраста и наступающее внезапно. Это острое нарушение кровообращения мозга, возникающее при резком повышении артериального давления. Причин может быть множество: атеросклероз сосудов мозга, заболевания эндокринной ...