Агранулоцитозы

Оставить мнение, отзыв

Агранулоцитоз — состояние, проявляющееся выраженным понижением количества гранулоцитов (преимущественно нейтрофилов) или их полным отсутствием в периферической крови. Есть мнение, что при общем количестве лейкоцитов менее 1*10^9/л и при уровне гранулоцитов ниже 0,75*10^9/л состояние можно характеризовать как агранулоцитоз. Данная патология встречается с частотой 1:1200 населения. Чаще болеют женщины после 40 лет. Случаи врожденных агранулоцитозов достаточно редки.

Этиология агранулоцитоза

Обычно причиной агранулоцитоза являются различные экзогенные факторы или же аутоиммунные процессы. Он может развиваться из-за приема некоторых медикаментов: антибиотики из группы аминогликозидов, пенициллин, левомицетин; нестероидные противовоспалительные средства (анальгин, амидопирин); противосудорожные средства; противотуберкулезный препарат парааминосалициловая кислота; цитостатические препараты. Также причиной могут служить иные химические вещества (бензин, ароматические углеводороды и др.), ионизирующее излучение, некоторые инфекционные агенты (малярийный плазмодий, возбудитель брюшного тифа, вирусы). Выделяют еще идиопатический агранулоцитоз, при котором этиологический фактор определить не удалось.

Патогенез агранулоцитоза

При миелотоксическом агранулоцитозе из-за воздействия этиологического фактора происходит нарушение метаболизма и цитолиз, вследствие чего прекращается пролиферация нейтрофилов. Иммунный агранулоцитоз может иметь аутоиммунный характер. При этом организм вырабатывает антитела к собственным структурам разрушая их. Или вызван продукцией антител к антигенам из внешней среды – гаптенам.

Классификация агранулоцитоза

Агранулоцитозы делятся на приобретенные и рожденные. Приобретенные могут быль как самостоятельным заболеванием, так и одним из синдромов другой нозологической формы. По продолжительности и клиническому течению процесса выделяют острые и хронические агранулоцитозы, по патогенезу – миелотоксические и иммунные. Так же можно выделить формы, возникшие в результате воздействия определенного этиологического фактора и идиопатические формы с неуточненной этиологией.

Клиническая картина агранулоцитоза

Ведущими симптомами острых агранулоцитозов являются ангина, протекающая с выраженной интоксикацией, афтозный стоматит, язвенно-некротические поражения слизистых полости рта и глотки. Иногда могут поражаться органы желудочно-кишечного тракта, легкие, печень, слизистая половых органов. Часто отмечается увеличение регионарных лимфатических узлов. Зачастую изъязвления достигают такой глубины, что происходит повреждение стенки кровеносных сосудов, в результате чего может открыться обильное кровотечение. Из-за некротических энтеропатий могут развиваться перфорация кишечника и перитонит.

Пневмонии при агранулоцитозах отличаются стертостью клинических проявлений, слабо выраженными физическими и рентгенологическими признаками. Так же может наблюдаться нарушение функции печени и почек. Со стороны системы крови наблюдается нарушение гранулоцитопоэза, как правило в форме абсолютной нейтропении и абсолютной лейкопении. В гемограмме могут появляться единичные бластные и плазматические клетки, увеличение числа эозинофилов. В костном мозге преобладают промиелоциты и миелоциты, нейтрофилы могут отсутствовать полностью или их количество резко снижено, появляется относительный лимфоцитоз и повышается количество плазматических клеток. Достаточно часто наблюдаются изменения процессов образования эритроцитов и тромбоцитов.

Хронические агранулоцитозы являются отдельной нозологической формой или же синдромом при других заболевания. При отсутствии достоверных данных о воздействии конкретного этиологического фактора среди них выделяют идиопатическую форму. В данном случае лечение необходимо только при присоединении какой-либо инфекции.

Выделяют также врожденные нейтропении (агранулоцитозы), представляющие собой гетерогенную группу заболеваний по основным клиническим признакам и патогенезу. Рассмотрим некоторые из них далее.

Болезнь Костмана (инфантильный генетический агранулоцитоз)

Является наследственным заболеванием. Тип наследования: аутосомно-рецессивный. Протекают с тяжелыми инфекциями, приводящими к гибели больных через 5—10 месяцев после рождения, абсолютная необратимая нейтропения, миелограмма: преобладают промиелоциты, более зрелые формы гранулоцитов практически отсутствуют. Механизм развития гранулоцитопении обусловлен дефектом гемопоэтических стволовых клеток. Гранулоцитопения развивается вследствие дефекта ГСК (гемопоэтических стволовых клеток).

Наследственная нейтропения

Тип наследования: аутосомно-доминантный. Основной особенностью является доброкачественное течение. С первых месяцев жизни у больных появляется склонность к инфекциям, однако с возрастом она снижается. Механизмы развития нейтропении различаются в зависимости от вариантов заболевания (расстройства иммунитета и регуляции, снижение скорости поступления нейтрофилов в периферическую кровь, нарушение процессов созревания в костном мозге и др.).

Циклическая нейтропения

Тип наследования также аутосомно-доминантный. Первые проявления появляются обычно в раннем детстве или юности. Обычно в течение 3-5 дней появляется лихорадка, нейтропения, присоединяются инфекции, затем следует практически полное выздоровление (приблизительно к 21 дню с момента появления первых симптомов). Отличается относительно благоприятным прогнозом, уменьшением клинической симптоматики с возрастом.

Патогенез циклической нейтропении: происходит подавление размножения стволовых клеток зрелыми нейтрофильными лейкоцитами костного мозга; также есть данные о дефекте гемопоэтических стволовых клеток.

Диагностика агранулоцитоза

Характерная картина крови: угнетение гранулоцитопоэза (на основании гемограммы, миелограммы и биопсии костного мозга). Клинические проявления: множественные язвенно-некротические повреждения слизистых, нарушение функции почек и печени.

Лечение агранулоцитоза

Основным принципом лечения агранулоцитозов является устранение воздействия этиологического фактора. Для лечения аутоиммунных форм применяю препараты с иммуносупрессивным действием: глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон и др.).

Необходимо исключить контакт с инфекционными агентами путем помещения пациента в асептические условия. При необходимости назначают антибиотики: до уточнения чувствительности микрофлоры допустима эмпирическая антибактериальная терапия препаратами широкого спектра действия.

В лечении иммунного агранулоцитоза также используют кортикостероидные гормоны, иные иммунодепрессанты, плазмаферез (для удаления из циркулирующей крови антител и иммунных комплексов). Иногда может быть применена спленэктомия. Лечение хронических форм сводится к воздействию на основное заболевание и проведению плазмафереза.

Добавлено: 19-12-2019 12:43

	ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ Спроси у педиатра (вопрос-ответ) Не знаешь, как лечить своего малыша? Задай вопрос нашему педиатру... Закроется ли овальное окошко с возрастом? • В шесть месяцев педиатр услышала шум в сердце нашего малыша. Сделали УЗИ и ЭКГ сердца. Диагноз — открытое овальное окно. В 2 года нам делали ЭКГ, результат хороший, шум нез ... Вопросы детскому гастроэнтерологу (вопрос-ответ) Стоит подождать Слышала, что еду для годовалого крохи желательно варить или тушить. Так ли это? И когда малышу можно начинать кушать сладости (шоколад, мороженое), жареные блюда? • Питание ребенка в годик должно быть «детским» ;, то есть соответствовать его возрасту и особенностя ... На приеме у педиатра. Мамин класс (вопрос – ответ) Живот болит После курса антибиотиков у дочки (ей 4 года) никак не наладится работа желудочно-кишечного тракта: то понос, то запор. Что нам делать? Баланс кишечной флоры — залог здоровья и благополучия в животике малыша. После лечения антибиотиками, действительно, часто он бывает нарушен, и ... Пара вопросов педиатру Если Вашего ребенка поцарапал кот... Совсем недавно нам подарили кошечку. Когда наша доченька с ней играла, та ее слегка поцарапала. Прошло уже больше недели, но ранки на руках так и не зажили, хотя на следующий день я обработала их перекисью водорода. Скажите, как правильно лечить кошачьи царап ... На вопросы отвечает детский гастроэнтеролог Исправляем проблему с прикормом ребенка Дочке почти полгода. По настоянию врача в 3,5 месяца я начала давать ей неразбавленный сок, кипяченую воду и печенье. Позже, прочитав в журнале о том, что до 6 месяцев ребенка нужно кормить только грудным молоком, отменила прикорм. Сильно ли я навредила ма ...

Казанские больницы по районам города

	ПОПУЛЯРНЫЕ СТАТЬИ Играем и развиваемся Развитие ребенка лучше всего начинать сразу после рождения. Для этого, как нельзя лучше, подходят различные развивающие игры и соответствующие игрушки. Разнообразие цветов Самая первая игрушка, с которой стоит познакомить малыша, - это подвесная погремушка с элементами разных цветов. На нее можно ... Массаж и гимнастика для малыша Необходимость массажа К моменту рождения у малыша еще плохо функционирует зрительный и слуховой анализаторы, а вот кожные – вполне сформировались. Поэтому очень полезно делать ребенку массаж, обязательно сопровождая этот процесс комментариями и разговорами. Доказано, что те дети, с которыми м ... Гимнастика для Вашего малыша Когда малышу исполнится три-четыре месяца, можно начинать делать гимнастику для младенцев, основанную на врожденных рефлексах.  Несколько упражнений, которые необходимы ребенку для развития: Так, например, если слегка «поставить&raq uo; малыша, держа его подмышки, он начнет « ...