Домашний Доктор :: Другие заболевания :: Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС). Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение
|
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС). Причины. Симптомы. Диагностика. ЛечениеЗаболевание является относительно редкой причиной тромботической микроангиопатии (ТМА) и составляет 5–10% всех ГУС. Это очень редкое и опасное для жизни заболевание с системными проявлениями, которое, если его не лечить, имеет плохой прогноз с высокой заболеваемостью и смертностью. Более 40% пациентов с аГУС старше 18 лет. Причины аГУСЗаболевание вызывается изменением функции некоторых компонентов комплемента, когда происходит постоянная активация его альтернативного пути. Эти аномалии могут иметь генетическое происхождение, когда мутации в различных генах, регулирующих комплемент, нарушают функцию этих факторов, или могут образовываться антитела к компонентам комплемента. Чаще всего мы сталкиваемся с мутациями в гене комплементарного фактора:
которые, как правило, имеют более тяжелое течение болезни, напротив, мутации, влияющие на гены кофактора мембранного белка (MCP) или тромбомодулина (THBD), имеют тенденцию быть менее прогностическими. Лечение Атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС)У взрослых пациентов инфузия замороженной плазмы (ИП) или обменный плазмаферез (ПЭ) являются начальным лечением, в то время как экулизумаб является препаратом для детей и взрослых, которые зависят от этого лечения или не реагируют на него. Это гуманизированные моноклональные антитела против комплементарного фактора C5, которые быстро нормализуют параметры гемолиза и улучшают функцию почек. Прогноз для пациентов с аГУС значительно улучшился при применении экулизумаба, однако с увеличением знаний и опыта в лечении возникают некоторые вопросы, на которые необходимо ответить.
Добавлено: 10-01-2021 19:13 Внимание!
|
|
Внимание! © 2007 Домашний Доктор. По всем вопросам и предложениям обращаться по Email: Обратная связь | Политика конфиденциальности |