Домашний Доктор :: Детские болезни :: Кистофиброз поджелудочной железы у детей
|
Кистофиброз поджелудочной железы у детейКлиническая картинаИменно поражением желез слизистой оболочки кишечника объясняется развитие одной из наиболее тяжелых форм муковисцидоза - мекониального илеуса, при котором плотный слепок мекония не может быть продвинут перистальтикой подвздошной кишки.
При рентгеноскопии — диффузное затемнение в области подвздошной кишки с резким вздутием проксимального и отсутствием воздуха в конечном отделах кишечника. Из-за вязкости секрета горизонтальные уровни жидкости обычно не видны. В этих случаях исключительную роль для выяснения причины непроходимости играет тщательное выяснение семейного анамнеза. Диагностика кистофиброза поджелудочной железыДиагностика является неотложной ввиду угрозы развития мекониального перитонита. При своевременном хирургическом или (в более легких случаях) консервативном лечении ребенок остается живым, но впоследствии обнаруживается кишечная форма муковисцидоза, обусловленная кистофиброзом поджелудочной железы. Жидкий зеленоватый стул зловонного запахаПервые признаки кишечно-панкреатической формы заболевания чаще возникают после введения прикорма, когда появляется обильный жидкий зеленоватый стул зловонного запаха. Микроскопически, а иногда и простым глазом, видно большое количество жира (нейтрального). ЦелиакияВ условиях нарушения кишечного пищеварения, связанного с дефицитом панкреатических ферментов, значительно усиливаются процессы гниения и брожения в кишечнике и развивается картина, напоминающая целиакию.
При диагностике заболевания и его дифференциации с целиакией существенное значение придают определению повышенного выделения натрия и хлоридов с потом и слюной ребенка. Положительный оттисковый тест ШвахманаОб избытке хлоридов в поте свидетельствует положительный оттисковый тест Швахмана, основанный на получении отпечатков кисти путем обесцвечивания хлоридами пота фильтровальной бумаги, пропитанной хроматом серебра. Уровень натрия в слюне больных детейУровень натрия в слюне больных детей, по некоторым данным, составлял 24 ± 3, 2 мэкв/л по сравнению с 11, 87± ±1, 2 мэкв/л у детей контрольной группы. Определяется также снижение активности ферментов дуоденального сока. Лечение кистофиброза поджелудочной железыПри упорядочении диеты и назначении лечения интенсивность кишечных нарушений значительно уменьшается. Однако у значительной части детей рано или поздно появляются признаки легочной формы заболевания. Симптомы легочной формы болезниПри легочной форме болезни симптомы поражения органов дыхания, нередко определяющего течение и исход муковисцидоза, могут наблюдаться с первых недель жизни.
Как правило, имеют место комбинированные формы заболевания лишь с преобладанием легочных или кишечных симптомов, интенсивность которых может быть различной и зависит от глубины поражения железистого аппарата, а также от эффективности лечебных мероприятий. Контактные данные - Медицинский центр "Евро-Мед"
Добавлено: 14-06-2017 13:07 Внимание!
|
|
Внимание! © 2007 Домашний Доктор. По всем вопросам и предложениям обращаться по Email: Обратная связь | Политика конфиденциальности |