Кистофиброз поджелудочной железы у детей

Оставить мнение, отзыв

Клиническая картина

Именно поражением желез слизистой оболочки кишечника объясняется развитие одной из наиболее тяжелых форм муковисцидоза - мекониального илеуса, при котором плотный слепок мекония не может быть продвинут перистальтикой подвздошной кишки.

• Наблюдается рвота,
• неотхождение мекония,
• метеоризм,
• усиленная перистальтика петель кишечника, заметная через переднюю брюшную стенку.

При рентгеноскопии — диффузное затемнение в области подвздошной кишки с резким вздутием проксимального и отсутствием воздуха в конечном отделах кишечника.

Из-за вязкости секрета горизонтальные уровни жидкости обычно не видны.

В этих случаях исключительную роль для выяснения причины непроходимости играет тщательное выяснение семейного анамнеза.

Диагностика кистофиброза поджелудочной железы

Диагностика является неотложной ввиду угрозы развития мекониального перитонита.

При своевременном хирургическом или (в более легких случаях) консервативном лечении ребенок остается живым, но впоследствии обнаруживается кишечная форма муковисцидоза, обусловленная кистофиброзом поджелудочной железы.

Жидкий зеленоватый стул зловонного запаха

Первые признаки кишечно-панкреатической формы заболевания чаще возникают после введения прикорма, когда появляется обильный жидкий зеленоватый стул зловонного запаха.

Микроскопически, а иногда и простым глазом, видно большое количество жира (нейтрального).

Целиакия

В условиях нарушения кишечного пищеварения, связанного с дефицитом панкреатических ферментов, значительно усиливаются процессы гниения и брожения в кишечнике и развивается картина, напоминающая целиакию.

• Увеличивается объем живота, раздутый кишечник постоянно переполнен жидкостью (псевдоасцит),
• ребенок худеет и слабеет,
• отстает в психофизическом развитии,
• отмечается повышенная склонность к различным заболеваниям.

При диагностике заболевания и его дифференциации с целиакией существенное значение придают определению повышенного выделения натрия и хлоридов с потом и слюной ребенка.

Положительный оттисковый тест Швахмана

Об избытке хлоридов в поте свидетельствует положительный оттисковый тест Швахмана, основанный на получении отпечатков кисти путем обесцвечивания хлоридами пота фильтровальной бумаги, пропитанной хроматом серебра.

Уровень натрия в слюне больных детей

Уровень натрия в слюне больных детей, по некоторым данным, составлял 24 ± 3, 2 мэкв/л по сравнению с 11, 87± ±1, 2 мэкв/л у детей контрольной группы.

Определяется также снижение активности ферментов дуоденального сока.

Лечение кистофиброза поджелудочной железы

При упорядочении диеты и назначении лечения интенсивность кишечных нарушений значительно уменьшается.

Однако у значительной части детей рано или поздно появляются признаки легочной формы заболевания.

Симптомы легочной формы болезни

При легочной форме болезни симптомы поражения органов дыхания, нередко определяющего течение и исход муковисцидоза, могут наблюдаться с первых недель жизни.

• Появляется упорный, иногда коклюшеподобный кашель.
• Далее развивается хроническое воспаление легких, нередко с сегментарными или долевыми ателектазами, бронхоэктазами.
• У значительной части больных обнаруживаются синуситы.

Как правило, имеют место комбинированные формы заболевания лишь с преобладанием легочных или кишечных симптомов, интенсивность которых может быть различной и зависит от глубины поражения железистого аппарата, а также от эффективности лечебных мероприятий.

Контактные данные - Медицинский центр "Евро-Мед"

• Адрес: г. Москва, ул. Красина, д. 14, стр. 2
• График работы: пн - вс: 8:00 - 20:00
• Контактный телефон: (499) 519-36-60
  (495) 256-42-95
• E-mail: online@mc-euromed.ru

Добавлено: 14-06-2017 13:07

	ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ 5 вопросов педиатру (вопрос-ответ) 1. У сына ломается голос, вместе с этим он стал чаще простуживаться. Есть ли здесь какая-то связь? Безусловно. Сейчас у вашего сына меняется гормональный фон и размеры голосовой щели, голосовых связок. Часто в это время мальчиков беспокоит першение в горле, вызванное увеличением скорости кровоток ... Выбираем ингалятор 1. Ингалятор или небулайзер? Решили приобрести небулайзер, но знакомые рекомендуют купить ингалятор. Есть ли разница? Что лучше всего приобрести? Для лечения и профилактики заболеваний органов дыхания в домашних условиях часто используют небулайзеры или ингаляторы. Небулайзер — это специальн ... Профилактика болезней. Вопросы реабилитологу (вопрос-ответ) Живем с аденоидами • У моего 5-летнего ребенка аденоиды 2-й степени. Лечим гомеопатией (витамины, иммуноукрепляющие и т. п.), ездим на море, промываем морской солью нос. Слышала, что очень эффективен сок чистотела. От него аденоиды якобы вообще усыхают. Это правда? Если да, то в какой пропо ... Спросите педиатра (вопрос-ответ) Недавно наша трехлетняя дочь начала заикаться. Может ли это быть наследственным дефектом речи, ведь супруг тоже слегка заикается? • Может, но, скорее всего, это не дефект. В трехлетнем возрасте ребенок начинает подражать дикции взрослых, и если в семье кто-то картавит или заикается, малыш н ... Консультируемся у педиатра (вопрос-ответ) Вместе с мамой С какого возраста можно носить ребенка в «кенгурушке&ra quo;, чтобы не навредить ему? • Зарубежные педиатры рекомендуют носить маленького в этом приспособлении практически с рождения. Главное, чтобы кроха не сидел, а висел вплотную к маме. Тогда нагрузка на его спинку ра ...

Казанские больницы по районам города

	ПОПУЛЯРНЫЕ СТАТЬИ На вопросы отвечают – кардиолог, терапевт и иммунолог-аллерголог (вопрос-ответ) Ночная аритмия • По ночам я часто просыпаюсь от удушья, появляется кашель, учащается сердцебиение. Днем все нормализуется. В чем может быть причина? Обратитесь к терапевту. Вам нужно сделать ЭКГ или суточное мониторирование ЭКГ. Если, по их результатам, в сердце будут обнаружены изменения ... Услуги медицинских центров в Новогиреево Очень многие люди стали пользоваться платными медицинскими услугами для того, чтобы получить более полное обследование на современном оборудовании и получить качественную услугу. Медицинские центры привлекают клиентов наличием более высококлассного оборудования и наличием в штате врачей высших учен ... Установка культевой вкладки В стоматологии появилась возможность спасать зубы, утратившие большую свою часть, вплоть до остатка одного корешка. Не так давно, такой зуб подвергался только удалению. Сейчас используя культевую вкладку можно установить коронку. Что лучше штифтовое укрепление или культевая вкладка Какой выбор ...