Причины муковисцидоза, симптомы и методы лечения

Оставить мнение, отзыв

Муковисцидоз является тяжелой врожденной патологией, которая сопровождается специфическим системным поражением эндокринных желез.

Существует несколько форм этого заболевания. Симптомы муковисцидоза характеризуются появлением ярко выраженной симптоматики.

Подбирается комплексное лечение патологии, которое направлено на разжижение вязкой мокроты и выведение ее из легких.

Особое место в терапии муковисцидоза отводится борьбе с инфекционными поражениями легких и замещению недостающих ферментов поджелудочной железы.

Причины патологии

В основе развития болезни лежит несколько факторов:

• поражение желез внешней секреции,
• водно-электролитные нарушения
• и патологии соединительной ткани.

При муковисцидозе повреждается длинное плечо 7 хромосомы, и такой дефект возникает под воздействием генетического фактора.

Основной причиной муковисцидоза считается мутация гена-регулятора густой слизи.

Мутация регулирующего гена провоцирует повышения вязкости отделяемого железой секрета, что нарушает его выведение из организма.

Застой секрета в железе становится причиной его инфицирования патогенными микроорганизмами.

Формы заболевания

Выделяют несколько форм муковисцидоза:

Легочная

При такой форме патологии наблюдается закупорка бронхов вязким легочным секретом.

Можно наблюдать внутрилегочные абсцессы, а скопившаяся мокрота становится идеальной средой для размножения бактерий.

Кишечная

В первую очередь

• повреждается пищеварительный тракт,
• нарушается процесс переваривания и усвоения пищи.

Особенно проблематично усваиваются белки и углеводы, а вместе с калом выделяется жир.

Смешанная форма

Такая форма патологии считается самой тяжелой и сочетает в себе симптомы муковисцидоза первых двух форм.

Чем позже начали беспокоить проявления патологии, тем дольше живет пациент и лучше себя чувствует.

Характерные симптомы

При таком заболевании, как муковисцидоз, наблюдается поражение:

• печени;
• потовых желез;
• половых желез;
• желез бронхолегочной системы;
• поджелудочной железы.

Критерием тяжести течения патологии служит характер и степень поражения респираторного тракта.

Существуют 4 стадии поражения дыхательной системы

• Для 1 стадии характерно появление функциональных изменений непостоянного характера. У пациента появляется сухой кашель без мокроты и небольшая одышка при физической активности.
• 2 стадия муковисцидоза обусловлена развитием хронического бронхита и сопровождается появлением таких симптомов, как кашель с отделением мокроты, умеренная одышка и влажные хрипы.
• 3 стадия заболевания сочетается с прогрессированием бронхопульмональной системы и появлением различных осложнений.
• Для 4 стадии характерно тяжелая сердечно-легочная недостаточность, которая заканчивается смертью больного.

Течение патологии характеризуется тем, что фаза ремиссии сменяется фазой обострения.

У детей симптомами муковисцидоза могут служить:

• увеличение размера печени,
• деформация грудной клетки,
• сухость кожи
• и продолжительный кашель.

Лечение патологии

В зависимости от степени тяжести устранение патологии может проводиться дома либо в медицинском учреждении.

Основной целью лечения считается облегчение состояния ребенка и борьба с осложнениями, но полностью вылечить патологию сегодня невозможно.

При легочной форме заболевания могут назначаться:

• антибиотики;
• муколитики для разжижения мокроты;
• кортикостероиды.

Для лечения муковисцидоза может применяться такое ферментное средство, как Креон 10000 https://kreon.ru/instruktsiya-preparata/. С его помощью удается восполнить дисбаланс ферментов поджелудочной железы.

Кроме этого, такой медикамент обладает выраженным липолитическим, амилолитическим и протеолитическим действием.

В составе препарата присутствуют панкреатические ферменты, которые расщепляют белки до аминокислот, жиры до глицерина, а крахмал до моносахаридов и декстринов.

Капсулы Креон 10000 нужно пить во время еды либо сразу после нее.

Их необходимо сразу проглатывать, не разжевывая и не разламывая.

Дозировки лекарственного средства при терапии муковисцидоза подбирает врач.

Контактные данные - ООО "Эбботт Лэбораториз"

• Адрес: 125171, г. Москва, Ленинградское шоссе, дом 16, А, стр. 1
• Контактный телефон: +7 (495) 258 42 80
• Факс: +7 (495) 258 42 81
• E-mail: abbott-russia@abbott.com

Добавлено: 31-05-2018 13:41

	ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ Лечение гепатита C Какова вероятность выздоровления при прохождении курса лечения? Грамотная и своевременная терапия оставляет пациенту впечатляющие шансы на излечение. Многие ошибочно считают гепатит C смертельным заболеванием, забывая о том, что эту страшную болезнь можно победить при условии правильно назначенног ... Отвечают стоматолог, психоневролог-психотерапевт, ортопед-травматолог и педиатр (вопрос-ответ) Реставрация зубов • Мне 25 лет. Я хочу поставить коронки на передние зубы, но врач говорит, что этого делать не стоит. Прав ли он? В вашем возрасте, действительно, нежелательно делать коронки. Это необходимо, если зубы настолько разрушены, что другим способом восстановить их нельзя. Но этог ... Отвечает врач-реабилитолог (вопрос-ответ) У вас болят уши во время авиаперелета? Вы долго и безуспешно пытаетесь вылечить атопический дерматит? Появились странные приступы?  - На ваши вопросы отвечает врач. Спасите ваши уши • Каждый раз, когда я лечу в самолете, у меня закладывает уши, а после посадки они е ... Как получить справку на ношение оружия Прохождение каких врачей обязательно для получения справки на ношение оружия? Нужно срочно получить справку на оружие, но знакомые уверяют, что процедура длительная и многим отказывают. Каких медицинских работников необходимо пройти и сколько будет действительна такая справка? Получение справки на ... Отвечает врач-терапевт (вопрос-ответ) Не опасно ли состояние, при котором человек не слышит запахов? Как лечить цистит кормящей маме? Почему так важны прививки? Как правильно готовиться к экзамену? Жизнь без запахов • Мой папа с детства не чувствует практически никаких запахов, кроме очень сильных. Подск ...

Казанские больницы по районам города

	ПОПУЛЯРНЫЕ СТАТЬИ Лечебные свойства капусты Такой простой овощ, как капуста, используется каждой хозяйкой практически повседневно, но никто никогда не задумывался об ее целебных и кулинарных свойствах. Еще в древние времена римляне и греки придавали капусте большое значение, используя ее как лекарство от множества болезней, таких, как бе ... Какие соки мы пьем? Побаловать себя вкусным прохладным напитком в летний зной является первостепенным делом. Изучено, что большей популярностью летом пользуются квас, газированная вода и, безусловно, натуральный сок. Что касается соков, то у нас, конечно, не всегда есть подтверждение о его естественности и натураль ... Применение биодобавок Американцы, европейцы и даже японцы давно "подсели" на биодобавки, или же на продукты, обогащенные добавками. Но некоторые по-прежнему считают их вредными. Многие люди убеждены, что все, что необходимо для здоровья, должно в какой-то мере содержаться в продуктах, которые мы ежедневно у ...