Тромбоцитарные нарушения

Оставить мнение, отзыв

Тромбоцитозависимые кровотечения обычно происходят вследствие тромбоцитопении, хотя могут встречаться наследственные и приобретенные дисфункции тромбоцитов. При этом характерны петехиальные и поверхностные поражения кожи и слизистых оболочек, а не крупные экхимозы или кровоизлияния в мышцы.

Причины тромбоцитопении: нарушения выработки и ускоренное разрушение тромбоцитов, а также сочетание беспорядочной выработки с разрушением тромбоцитов. Большинство тромбоцитопенических нарушений у новорожденных развивается вследствие иммунологически обусловленной тромбоцитопении, инфекций, ДВС-синдрома.

Аллоиммунная тромбоцитопения новорожденных

Аллоиммунная тромбоцитопения новорожденных (АИТН) аналогична эритробластозу вследствие несовместимости крови по системе АВО и резус-фактору. В периоде беременности тромбоциты плода проникают в кровяное русло матери и стимулируют выработку антител против тромбоцитарных антигенов плода. Несовместимость матери и плода по антигену PLa1 отмечается примерно на 1 из 50 беременностей, встречаемость АИТН значительно ни¬же частоты самой несовместимости (1 : 2000 новорожденных).

В легких случаях АИТН отмечается лишь снижение числа тромбоцитов, но может отмечаться все нарастающее число петехий и кровотечений из слизистых оболочек в первые 48 ч жизни. Примерно у 25% новорожденных с АИТН развиваются внутричерепные кровоизлияния.

У пациентов с АИТН число тромбоцитов снижено (нередко менее 10 000/мкл). Изменения в коагулограммах не регистрируются. При отсутствии сепсиса подобные лабораторные данные предполагают наличие АИТН.

Лечение тромбоцитарных нарушений.

При наличии клинических признаков кровотечения или снижения количества тромбоцитов менее 30 000/мкл новорожденному показано переливание совместимых анти-ген-отрицательных тромбоцитов.

Для этого можно использовать тромбоциты матери. При отсутствии антиген-негативных тромбоцитов эффективно в/в введение иммуноглобулина (500 мг/кг/день в течение 2 дней). Стероидная терапия и заменные переливания крови не оказывают существенного лечебного эффекта.

Иммунная (вторичная) тромбоцитопения при ИТП у матери обусловлена трансплацен-тарными антителами к антигену собственных тромбоцитов, при этом поражаются тромбоциты новорожденного. Дети, родившиеся у матери с ИТП, подвергаются риску внутричерепного кровоизлияния. Кровотечения у этих новорожденных отмечаются в первые дни жизни.

Детям с признаками значительного кровотечения или числом тромбоцитов менее 20 000/мкл показано введение иммуноглобулина (в/в 500 мг/кг/день в течение 2 дней). Переливание тромбоцитной массы детям данной группы редко бывает показано (симптоматическое средство при угрожающих жизни кровотечениях).

Тромбоцитопения при инфекциях

Тромбоцитопения при инфекциях (внутриутробных) отмечается у новорожденных при сепсисе, цитомегалии, токсоплазмозе, сифилисе, краснухе, диссеминированном герпесе, а также при СПИДе. Механизм развития тромбоцитопении у новорожденных при инфекциях мультифакториален, включая ДВС, ингибицию выработки тромбоцитов мегакариоцитами, ретикулоэндотелиальную гиперплазию, реакцию инфекционных агентов с циркулирующими тромбоцитами (с последующей секвестрацией).

Выраженность клинических симптомов при этом бывает различной. Тромбоцитопения может являться единственным нарушением. При отсутствии ДВС тромбоцитопения редко вызывает серьезное кровотечение. Тем не менее иногда могут отмечаться выраженные кровотечения. К характерным клиническим данным при описываемых тромбоцитопениях относится гепатоспленомегалия.

Лечебная тактика должна быть направлена на терапию инфекции. Эффективность стероидных гормонов и внутривенного иммуноглобулина не подтверждена. При серьезных кровотечениях показаны трансфузии тромбоцитной массы.

Тромбоцитопения при гигантских гемангиомах.

Гемангиомы обычно появляются в периоде новорожденное, увеличиваются в первые месяцы жизни, а затем постепенно уменьшаются в размерах. Но иногда крупные поверхностные гемангиомы могут вызывать тромбоцитопению и кровотечения. В этих случаях тромбоцитопения обусловлена секвестрацией и разрушением тромбоцитов в сосудистой опухоли. У пациентов может отмечаться снижение уровней факторов V, VIII и фибриногена, что предполагает наличие при этих нарушениях локального внутрисосудистого свертывания.

Кровоизлияния чаще происходят в возрасте нескольких недель, когда опухоли достигают максимального размера. Исключение составляет ангиома плаценты, вызывающая тромбоцитопению уже в раннем неонатальном периоде. Для кровоточащих гемангиом характерно изменение цвета (потемнение), увеличение в размерах и уплотнение. По периферии вокруг гемангиомы могут появляться петехии, возможно развитие системного кровотечения. Иногда тяжесть состояния бывает обусловлена не кровопотерей, а сдавлением жизненно важных структур (например, обструкцией воздухоносных путей).

Добавлено: 29-12-2019 06:36

	ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ Когда ночи кажутся бесконечными (вопрос-ответ) Нарушения сна — довольно частое явление, миллионы людей не находят ночью покоя. Разочарования, проблемы, депрессия, а в результате — бессонница. Иногда и храп, который может оказаться опасным и для самого храпящего. • Из-за чего, несмотря на усталость, невозможно заснуть? Иногда ... Спрашиваем у психолога (вопрос-ответ) • Чего же мне недостает - обаяния или профессионализма? Когда у нас на предприятии была возможность повышения, я входила в число тех немногих сотрудников, чьи кандидатуры рассматривались. Нас было четверо, и все получили возможность представить наши идеи и концепции руководителю фирмы. ... Нарушения сна (вопросы и ответы) • Кто в основном подвержен этому заболеванию? Чаще всего страдают мужчины, особенно с избыточным весом. Примерно 25% к 18 годам сильно храпят. Женщины страдают этим меньше. Причина - в женских гормонах-эстрогенах. Они ответственны за эластичность мышц глотки. Количество храпящих женщин ув ... 2 вопроса психологу (вопрос-ответ) Как настроиться, чтобы идти работать в коллективе • У меня проблема: я не знаю, как настроиться, чтобы идти работать в коллективе, где мою маму (во время моего отпуска) просто уволили... Как мне с ними разговаривать, если я их, считаю просто предателями, они мне неприятны? А на работу ходи ... Спрашиваем у психолога (вопрос-ответ) • Он - шляпа и полностью разочаровал меня как любовник Он разочаровал меня в качестве любовника. Четыре месяца назад я познакомилась с интересным молодым человеком и подумала: он будет суперлюбовником. Но внешность обманчива. В постели он оказался сопливым мямлей. Полное разочарование! Я ...

Казанские больницы по районам города

	ПОПУЛЯРНЫЕ СТАТЬИ Эффективные методы лечения геморроя Деликатная проблема Геморрой – одно из самых неприятных заболеваний, доставляющих не только физический, но и психологический дискомфорт. Основная проблема большинства пациентов кроется не столько в проблематичности самостоятельной диагностики заболевания, сколько в высокой степени стеснения ... Рак поджелудочной железы: симптомы и лечение Рак поджелудочной железы является наиболее распространенным заболеванием поджелудочной железы. Встречается относительно редко, примерно две опухоли на 58м злокачественных. Активно развивается в возрасте от 60 до 80 лет, при этом у женщин позже, чем у мужчин. Хотя рак поджелудочной железы это редко ... Омоложение стволовыми клетками в Китае Почему люди стареют По мере старения наши клетки теряют способность к размножению и поддерживанию нормального состояния здоровья в нашем организме. Старые клетки отмирают, а тело не может заменить их на новые, что ухудшает нормальную клеточную активность. Данный процесс происходит со всеми живыми ...